Après plusieurs chutes,je suis allé consulter mon médecin traitant,pensant simplement à un petit soucis orthopédique.

En effet, j'avais constatée qu'après une certaine distance de marche mon pied droit se fatigué rapidement,mes jambes devenaient très lourdes faisant comme une sensation de pieds morts,d'où ses chutes.

Des sueurs nocturne,des douleurs ainsi que des crampes, commencaient à faire mon quotidien, sans oublier une fonte musculaire de mes membres, constatées au jour le jour.

 

Mais lors des tests des réflexes ostéotendineux (ROT),le médecin fût surpris car il n'y avait que très peu de réponse aux genoux et pas du tout au niveau des pieds, et la tout s'enclenche ...

 

Mai 2013

Elle me conseille donc de faire un électromyogramme rapidement.

L'EMG est donc surprenant,dans le sens où l'on retrouve une atteinte neurogéne sur le plan sensitif et moteur, des membres inférieurs et sensitif aux membres supérieurs, ce qui confirme le double steppage, à noter que je suis également incapable de me mettre sur les pointes,ni meme les talons.

Il existe une atteinte neurogène distale,intéressant les métamères C7 et C8,de façon symétrique,mais aussi le territoire des SPE et de SPI,se traduisant par des tracés normovoltés,mais avec un recrutement temporel anormal,quels que soient les territoires explorés.

 

Juin 2013

Elle me conseille de nouveau d'effectuer, une IRM médullaire et cérébrale.

L'irm cérébrale réalisée en externe est normale en dehors de 2 hypersignaux punctiformes aspécifiques.

L'irm médullaire et l'irm des racines lombosacrées sont normales.

Je suis donc ensuite, vue cette pathologie rare, dans l'attente d'un rdv avec le Dr Lacour du service de neurologie du CHRU de Lille.

 

Août 2013, nouvel éléctromyogramme.

Ordonné par le médecin traitant,cette fois-ci réalisé par le Dr Roche à Valenciennes, car je ressentais de plus en plus de douleurs et des fourmillements dans les bras.

L'examen met en évidence un tableau polyneuropathie axonale,sensitivo-motrice,à prédominance motrice et distale,d'expression sévère.

Les résultats sont ensuite envoyés au Dr Lacour,qui me propose donc, au vu des resultats, une hospitalisation.

 

Fin Septembre 2013, séjour à l'hospital.

Afin d'effectuer un bilan biologique de neuropathie,une BGSA,une recherche d'hypotension artérielle orthostatique,une recherche de résidu post mictionnel,un dosage de porphobilinogène et d'acide aminolévulinique,une recherche d'antineuronaux,une cuprémie,recherche de mutation génétique...

Les résultats sont normaux !!, nous pensions de ce fait que cela ne serait pas si grave finalement, et bien détrompez-vous, quand on vous dit " justement plus on avance et plus on se rapproche d'une maladie extremment rare dont on ne connaît son origine." 

 

Décembre 2013, une biopsie neuromusculaire est donc programmée.

La conclusion est: présence de quelques macrophages endoneuraux,ceux-ci pourraient éventuellement orienter vers une polyradiculonévrite chronique.

 

Février 2014:

Suite au rdv avec le Dr Lacour dans le but d'expliquer ses résultats,il me précise que sur le plan diagnostic le dêpot de macrophages observé à partir de mon nerf sensitif  peut orienter vers le cadre des polyradiculonévrites chroniques inflammatoires démyélinisante.

Il me précise également qu'il s'agit d'une forme atypique axonale et que vue mon âge et l'élimination de diagnostic différentiel étaient tout de même des arguments orientant, vers cette PRNC.

Suite à ses résultats, il décide de me faire hospitalisé pour réaliser 4 cures d'immunoglobulines qui s'étalera sur plusieurs mois, par période de 3 jours, toute les 4 à 6 semaines.

 

Mars 2014, 1ére cure:

Arrivé dans le service, les hostilités commencent, prise de sang, pose du cathé, EMG ...

Les résultats de l'EMG montre l'agravation, en effet on retrouve des arguments pour une polyneuropathie sensitivo-motrice axonale trés sévère, touchant les 4 membres.

La cure se déroule bien, hormis quelques maux de tête, à cause du Privigen.

De retour à la maison, quelques jours plus tard, je m'aperçois que j'ai des ganglions à la nuque, mais rien d'alarmant hormis qu'ils sont douloureux.

 

Avril 2014, 2éme cure:

Arrivé au service, même refrain: PDS, tests clinique...,ainsi que les potentiels évoqués (moteurs,somesthésiques) 

Résultats des potentiels évoqués moteurs montrent des anomalies de recrutement des voies motrices à déstinée des membres inférieurs et ce, dès le niveau périphérique. En revanche pour les potentiels évoqués somesthésiques, on voit qu'ils sont perturbés, que ce soit aux membres inférieurs ou aux membres supérieurs, dès le niveau périphérique et qu'il y a également un allongement du temps de conduction total du nerf tibial sans pouvoir préciser le niveau. 

 

Sinon toujours des maux de tête, aprés les perfs de Privigen, mais la ce sont des effets indésirables incontournable.

J'en profite pour parler des ganglions..., mais d'aprés eux pas possible que ce soit à cause de la cure.

 

Au lendemain de ces 3 jours de cure, on prend la direction de l'hospital Mondor à Creteil, à 200kms de chez nous,afin de rencontrer le Pr Creange.

Consultation, étude de mon dossier médical, pour en résulter qu'il va contacter le Dr Lacour du CHRU de Lille, afin de proposer d'autres examens (Ponction Lombaire, exploration cardiaque ...)

 

En attendant, pareil que pour la premiére cure, quelques jours après, les ganglions reviennent mais cette fois ci plus douloureux que jamais, à un point que j'en pleurais jours et nuit.

Je consulte le médecin traitant, qui fût surprise également, elle me préscrit des anti-inflammatoires et ecrit un courrier à l'attention du Dr Lacour.

 

Les jours passent, et soudain je reçois un appel de l'hospital Mondor, me demandant de leurs faire parvenir la copie intégrale de mon dossier médical, car le Pr Creange va organiser une réunion pluridisciplinaire, afin de discuter de mon cas avec d'autres neurologue, lors d'un coloque.

 

Juin 2014, 3éme cure:

J'arrive en neuro, je fais ma cure comme d'habitude et la j'apprend par le Dr Lacour, lors de sa visite journalière, que la 4éme cure n'aura pas lieu car le Privigen ne me fait aucun effet positif, bien au contraire aucune stabilisation de mon état mais plutôt une dégradation, bref l'immunoglobuline ne fonctionne pas chez moi.

Alors au lieu de faire la derniére cure je vais faire de nouveaux examens et refaire certains de ceux que j'ai déjà fait, pour voir l'évolution de la maladie.

 

Aujourd'hui:

Je suis dans l'attente pour effectuer mes examens et également connaître les retours de la réunion pluridisciplinaire, avec mes ganglions qui pour la 3éme fois, sont présent et une maladie dont on ne connait que ses symptômes mais pas son nom.

Les douleurs sont toujours présente, mon état s'aggrave, bref pas évident de rester positive, quand on est dans l'inconnue.